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目的
探讨儿童颅骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点，并提高临床认识及治疗效果。
方法回顾性分析2012年1月至2018年1月就诊于中国医科大学附属盛京医院治疗的29例颅骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症患儿临床资料。
结果颅骨骨质破坏均以溶骨性骨破坏为主，额骨病变5例，颞骨病变10例，枕骨病变2例，颅骨多灶性病变12例；合并脊柱椎体骨质受累10例，周身多骨受累5例；合并尿崩4例；皮疹3例，肝脾肿大2例，淋巴结肿大1例。随访0.5 ~ 5.0年，手术联合化疗组18例，其中单系统受累患儿9例病情消退，2例病情平稳，1例患儿病情进展；多系统受累1例病情消退，2例病情平稳，3例病情进展，多系统受累患儿预后相对不佳（P<0.05）；单纯手术组11例，其中单系统受累5例病情消退，1例病情平稳，1例病情进展；多系统受累1例病情平稳，3例病情进展。
结论儿童颅骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症表现单发或多灶性颅骨溶骨性病损改变，常伴有周身多系统多器官受累且多系统受累患儿预后不佳。