肝豆状核变性所致脾功能亢进、门静脉高压症的临床分析

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目的了解肝豆状核变性引起的脾功能亢进和门静脉高压症患者的临床特点和诊治情况.方法回顾1983年1月至2000年4月我院收治的128例肝豆状核变性患者,对合并肝硬变、脾功能亢进和门静脉高压症的情况进行分析和比较.结果①128例患者中,64例以肝功能受损为首发症状,52例为神经系统的表现(P>0.05).②肝脏受累的患者较年轻(平均13岁),神经系统受累的平均年龄为23岁(P<0.05).③肝脏主要受累患者都伴有肝大(肋下3.2 cm)和明显的脾功能亢进,脾肋下 2.5 cm,WBC为2.82×
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