【摘 要】
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目的探讨成人T细胞白血病/淋巴瘤（adult T cell leukemia/lymphoma，ATLL）的临床表现、病理形态学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集福建省肿瘤医院病理科2017年10月至2018年5月诊断的4例ATLL蜡块，采用HE染色、免疫组织化学及聚合酶链反应（PCR）和测序技术，观察组织学特征、免疫表型，检测人类T细胞白血病病毒（HTLV）1前病毒DNA，并结合文献进行复习。结果4
【机 构】
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福建省肿瘤医院 福建医科大学附属肿瘤医院病理科，福州 350014；福建省肿瘤生物治疗重点实验室，福州 350014,福建省血液病研究所 福建省血液病学重点实验室 福建医科大学附属协和医院，福州 35
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目的探讨成人T细胞白血病/淋巴瘤（adult T cell leukemia/lymphoma，ATLL）的临床表现、病理形态学特征、诊断及鉴别诊断。
方法收集福建省肿瘤医院病理科2017年10月至2018年5月诊断的4例ATLL蜡块，采用HE染色、免疫组织化学及聚合酶链反应（PCR）和测序技术，观察组织学特征、免疫表型，检测人类T细胞白血病病毒（HTLV）1前病毒DNA，并结合文献进行复习。
结果4例ATLL患者，男性2例，女性2例，年龄38~80岁，均为福建省籍居民。主要临床表现为淋巴结肿大、肝脾肿大、皮肤损害、高钙血症、淋巴细胞增多等。光镜下正常结构完全破坏，不典型淋巴样细胞弥漫浸润，背景中炎性细胞稀少。不典型淋巴细胞中等大至大，具有明显的多形性，核不规则、染色质粗块状，核仁明显，部分病例细胞形态间变，可见特征性分叶状核的"花细胞"。夹杂转化的母细胞，散在伴扭曲或脑回样核的巨细胞。免疫组织化学示肿瘤细胞弥漫一致表达CD2、CD3、CD5、CD4、CD25，不表达CD7、CD8及细胞毒分子。3例仅转化的大细胞表达CD30，1例弥漫表达CD30。4例均为EB病毒编码的小RNA阴性，HTLV-1前病毒阳性。
结论ATLL是一种少见并具有独特的临床和病理学特征的T细胞肿瘤，应与非特殊型外周T细胞淋巴瘤、间变性淋巴瘤激酶阴性间变性大细胞淋巴瘤、皮肤蕈样霉菌病等鉴别。高钙血症、全身性疾病，特征性"花细胞"，以及免疫表型CD3+、CD4+、CD25+、CD7-高度提示为ATLL。HTLV-1前病毒基因检测阳性才可确诊ATLL。
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