目的 Castleman病(Castleman’s disease,CD)是一种少见的淋巴结增生性疾病,临床表现及影像学检查无特异性,极易误诊。文中总结其临床病理特点及诊断治疗经验,以提高对CD的认识及诊断治疗水平。方法回顾性分析南京大学医学院附属鼓楼医院2006年1月至2014年2月期间收治的31例Castleman病的临床资料,其中男性13例、女性18例,平均年龄(47.4±13.3)岁,单中心型CD(unicentric Castleman’s disease,UCD)24例、多中心型CD(multicentric Castleman’s disease,MCD)7例。UCD多表现为偶然触及的体表肿块或体检发现的深部占位,MCD多表现为全身症状。24例UCD患者均手术切除病灶,7例MCD患者分别接受手术治疗、激素治疗、CHOP化疗联合利妥昔单抗等治疗。结果术后病理证实23例为透明血管型CD,8例为浆细胞型CD。25例获得随访,在随访时间(46.3±32.3)个月内,1例伴发胰头癌UCD患者术后13个月死亡。随访MCD患者中,1例活检确诊为CD后放弃治疗的患者1个月后死亡,1例合并天疱疮患者手术切除腹膜后肿大淋巴结2个月后死亡,其余随访22例患者均存活。结论 CD临床表现无特异性,诊断需依靠病理学检查。不同亚型预后差别较大,诊断需明确分型并采取不同治疗方式。