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目的：探讨显微镜下多血管炎（MPA）的临床诊治要点。方法：结合文献对1例临床表现特殊的MPA进行分析。结果：本例40天前无明显诱因出现发热，伴头痛、周身乏力、右下肢肌肉微痛，偶有咳嗽，咳少量黏痰，体重下降5kg；在外院诊断为肺炎、肺结核，予对症治疗无效。查血红细胞沉降率92mm／h，类风湿因子131kU／L；C反应蛋白118mg／L；肾功能正常。双肾超声及CT扫描均未见异常。胸部CT示右肺中叶及下叶支气管扩张，两侧肺门和纵隔淋巴结增大，考虑两侧肺部感染。予抗感染、抗真菌治疗无效，后查髓过氧化物酶及抗中性粒