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目的：分析儿童肝间叶错构瘤病理、免疫组化、影像学特征，总结诊断经验。方法：2009年1月-2016年3月，医院共诊治儿童肝间叶错构瘤6例，进行详细的体格检查、实验室检查，以肿瘤标志物以及影像学检查作为术前定性诊断的主要依据，5例腹手术肿瘤切除术，1例进行腹腔镜下肝次切除术，以术后病理作为诊断“金标准”。结果：所有患儿的实验室检查基本正常，2例出现贫血，体格检查质硬的不同大小的肿块，影像学检查x线、B超、CT均发现病灶，占位效应明显，挤压周围正常脏器，腹部cT监测，1例见散在的点状高密度钙化影，增强扫描网状