芬兰家族性和散发性亚急性海绵状脑病的临床特征

来源 :国外医学.神经病学神经外科学分册 | 被引量 : 0次 | 上传用户:kokwok
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流行病学研究表明,芬兰亚急性海绵状脑病(CJD)的发病率1人/百万人,与其它国家一致,但家族性病例的比例异常高,这表明所有家族性CJD均缘自同一系谱,近来分子遗传学研究证实在这个家族中的CJD与PRNP基因的178座位密码子突变相连锁。44例CJD患者,32例为散发,12例系家族性的。男性17例(散发12例,家族性5例),女性27例(20人为散发,7例为家族性)。平均年龄58岁(26岁~81岁),死亡年龄27岁~81岁。家族性患者发病年龄平均49岁(26岁~56岁),死亡年龄平均 Epidemiological studies have shown that the incidence of Subacute Acute Spongiform Encephalopathy (CJD) in Finland is 1 per million people, consistent with other countries, but the unusually high proportion of familial cases suggests that all familial CJDs are homologous to the same pedigree Recent molecular genetics studies have confirmed that CJD in this family is linked to the 178-seat codon mutation of the PRNP gene. In 44 CJD patients, 32 were emailed and 12 were familial. There were 17 males (12 eases, 5 familial) and 27 females (20 were emailed and 7 were familial). The average age of 58 years (26 years old to 81 years old), the death age of 27 years old to 81 years. The age of onset of familial patients average 49 years (26 years old to 56 years old), the average age of death
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