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目的探讨马蹄肾肾细胞癌（以下简称肾癌）的安全治疗方法。方法回顾性分析在同济大学附属第十人民医院接受治疗的5例马蹄肾肾癌患者的临床资料，肿瘤位于右侧肾脏1例、左侧肾脏4例，其中有2例患者的肿瘤累及峡部。总结各例患者的临床表现、诊断和治疗方法。结果5例患者经增强CT和增强MRI检查均获得及时准确的诊断，均行手术治疗。其中2例行后腹腔镜下根治性肾切除术，3例行经腹腔根治性肾切除术，均获得满意的疗效。结论根治性肾切除术是马蹄肾肾癌的首选治疗方案，血管解剖变异的术前评估和术中峡部处理是手术成功的关键，位于肾脏中上极