【摘 要】
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噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),或称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome),是一种单核巨噬系统过度反应性疾病,其临床特征为发热
【机 构】
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南京大学医学院临床学院南京军区南京总医院肿瘤内科,南京大学医学院临床学院南京军区南京总医院肿瘤内科,
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噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),或称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome),是一种单核巨噬系统过度反应性疾病,其临床特征为发热、肝脾和(或)淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍,组织学特征为组织细胞或巨噬细胞的过度增生与活化。近年来的研究深化了对该病的发病机制及治疗的认识,现综述如下。
Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH), or hemophagocytic syndrome, is a mononuclear macrophage system overreactive disease characterized clinically by fever, liver, spleen, and / Lymphadenopathy, pancytopenia, abnormal liver function and coagulopathy, histological features of tissue cells or macrophages over-proliferation and activation. Recent studies have deepened the understanding of the pathogenesis and treatment of the disease and are summarized as follows.
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