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原发性胆汁性肝硬化(PBC)的患者有时会发生肾小管间质性肾炎(TIN),但很容易被忽视。本研究回顾性报道1位55岁的女性因持续加重口干、多饮和多尿而住院,她住院前3年被诊断为PBC。本次住院期间,被诊断为肾小管酸中毒、肾结石、肾积水、尿崩症和慢性肾病,考虑PBC相关的肾损伤。患者服用熊去氧胆酸、氢氯噻嗪、吲哚美辛和枸橼酸钾治疗后症状明显改善。由此来提高人们对肾损伤的PBC的认识。该病例报道已获得病人的知情同意。