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目的 通过研究患者的心肺运动试验和血流动力学特点,探索其预测特发性肺动脉高压(IPAH)临床预后方面的意义.方法 收集2012年3月至2014年3月入住上海市肺科医院并明确诊断的IPAH患者.经筛选一共纳入64例患者,所有患者均进行6分钟步行距离、肺功能、心肺运动功能、血流动力学等相关检查,并进行随访.对研究人群的基线水平进行分析.结果 平均随访时间(29.1±15.4)个月,其中20例患者发生了临床恶化事件.与未发生临床事件(non-CW)人群相比,发生恶化事件组(CW)的无氧阈时摄氧量(VO2 at AT)、峰值摄氧量(Peak VO2)、峰值氧脉搏(Peak O2pulse)显著降低,无氧阈时二氧化碳当量(VE/VCO2 at AT)明显升高.CW组的平均肺动脉压(mPAP)、肺血管阻力(PVR)明显高于non-CW组(P<0.01),心输出量(CO)、心指数(CI)明显低于non-CW组(均P<0.01).在心肺运动试验参数中,Peak VO2(HR 0.702,95%CI 0.598～0.823,P<0.000 1)和无氧阈时的VE/VCO2at AT(HR 1.040,95%CI 1.017～1.064,P<0.001)是预测发生临床恶化事件的显著相关因素.在血流动力学中,mPAP(HR 1.046,95%CI 1.017～1.077;P=0.002),CO(HR 0.401,95%CI 0.227～0.701;P=0.002)和CI (HR 0.231,95%CI 0.099～0.541;P<0.001)均是临床恶化事件发生的影响因素.多因素回归模型中显示Peak VO2、VE/VCO2at AT、CI是研究人群发生临床恶化事件的独立预测因素.结论 Peak VO2、VE/VCO2at AT、静息CI对预测IPAH患者的临床预后具有重要意义.