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目的 总结手术治疗罕见心脏畸形-纠正型大血管错位合并心内畸形的经验。方法 分析1991年2月至1998年2月外科治疗的纠正型大血管错位18例。结果 2例死于手术后低心排,16例痊愈出院。结论虽然纠正型大血错位的解剖变异很大,但只要掌握其特殊性并选择合适的术式,仍能取得较为满意的治疗效果。