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先天性肾动静脉畸形临床少见,发病原因是由于先天性发育因素导致肾盂黏膜下固有层的动静脉主干与叶间血管间异常连接,从而导致肾静脉压力增加,患者常以突发大量肉眼血尿、高血压或充血性心力衰竭而就诊,且往往不能自愈[1]。肾血管畸形相对少见,且临床上多无阳性体征。外科治疗一般以肾部分切除或全肾切除为主,创伤大,且容易影响肾功能。