目的 探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者腹部病变的少见及不典型影像表现.方法 回顾性分析41例确诊的IgG4-RD患者资料,所有患者均行腹部平扫及动态增强扫描.32例行CT检查,27例行MR检查,18例同时行CT及MR检查.观察患者腹部组织器官是否受累,重点观察是否存在胰腺局限节段性受累、胰腺假性囊肿和(或)脓肿及钙化形成、胰腺周围血管受累、受累脏器存在肿块样病灶,以及肝脏、胆囊、脾脏、消化道和肠系膜等少见发病部位是否受累等少见及不典型影像表现.结果 腹部受累器官1～4个,其中13例(31.7％)1个器官受累,12例(29.3％)2个器官受累者,13例(31.7％)3个器官受累,3例4个器官受累(7.3％).IgG4-RD腹部最常见受累器官为胰腺(35例),33例胰腺外组织器官受累.胰腺受累的少见表现为:11例(31.4％)胰腺局限节段性受累,病灶可呈单发或多发,1例(2.9％)伴病灶内脓肿,3例(8.6％)可见胰腺假性囊肿.25例胰腺病变周围可见“胶囊样”条片状包壳,10例包壳结构较厚、范围较大,病变与邻近血管间境界不清,其中7例病变包绕周围血管.26例患者胆管受累,仅2例合并胆囊受累.肾脏受累的少见表现为病灶较大,呈肿块样改变,MR平扫T2WI为稍低信号、动态增强扫描各期病灶强化程度均低于正常肾实质,并见渐进性延迟强化.1例腹膜后纤维化患者表现为软组织肿块形成.2例IgG4-RD累及肝脏,共3个病灶,病灶边缘见异常信号环,MR平扫T2WI病灶呈等信号或稍高信号,增强扫描病灶持续强化.1例患者肠系膜受累.结论 除典型表现外,少数IgG4-RD累及腹部器官的患者具有少见不典型影像表现,但仍具有一定的特征性,有助于诊断。