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卵巢子宫内膜异位症是常见的疾病，约有5．0％～26．8％的卵巢癌合并子宫内膜异位症，其中以卵巢子宫内膜样腺癌和透明细胞癌最多，但与交界性和恶性透明细胞肿瘤共存的病例实属罕见。我们诊断了1例卵巢子宫内膜异位症合并交界性透明细胞肿瘤以及透明细胞癌的病例，结合文献复习，讨论其形态学特征及两者间的关系以及其发生途径。