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【关键词】 肾素瘤；诊断；后腹腔镜治疗
doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2013.08.069 文章编号：1004-7484（2013）-08-4176-01
肾素瘤（Renin-secreting tumor），又称血管外皮细胞瘤、肾球旁细胞瘤，是一种极其罕见的良性肿瘤，瘤细胞可分泌大量肾素[1]。1967年由Robertson首次报道[2]，1968年Kithara报道第二例，又称Robertson-Kithara综合征。肾素瘤多见于年轻人，尤其好发于女性，平均年龄为24岁，男女比例为1：2。作为继发性高血压的原因之一，虽然所占比例较小，但因能手术治愈，故提高对该病的诊断及治疗具有重要意义。我院自2003年以来，收治一例肾素瘤患者，经诊断和后腹腔镜治疗，取得良好效果，现报告如下。
1 临床资料
患者女性，27岁，因“发现右肾占位1月”入院。1个月前，患者曾因高血压201/147mmHg、低血钾2.6mmol/L在当地医院治疗，CT检查发现右肾占位，为求进一步诊治遂入我院住院治疗。
入院查体：血压142/104mmHg，BMI18.78kg/m2，神志清醒，甲状腺未触及肿大，双肺未闻及啰音，心率82次/分，率齐，心尖部可闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音，腹软，无压痛，双下肢无水肿。
实验室检查：心脏超声：左室壁整体运动不协调且减弱，主动脉瓣口轻-中度反流，左室主动脉功能减弱。血压经内分泌卧立位实验，结果见表1。CT检查（图1，A）：右肾中极前部实质内显示类圆形略低密度影，边界不清，大小为2.7X2.3CM，CT值为14HU，增强后动脉期显示轻度强化。MRI检查（图1，B）：右肾上部前外侧见约28X21X26mm混杂长和短T2、等和稍长T1异常信号，边界清楚，可见假包膜征象，增强后髓质轻度强化。考虑为右肾上部外侧少血供结节伴坏死囊性变。双侧肾上腺及左肾未见异常。肾动脉造影：双肾同时显影，外形不规则。右肾动脉畸形，肾段动脉扭曲，未见明显狭窄。左肾动脉扭曲，未见明显狭窄，见表1。
2 诊治过程
根据患者血压显著增高，血钾降低，基础血肾素、醛固酮水平高于正常，立位后血醛固酮进一步升高，升高比例为64.9，结合肾脏CT及MRI结果（图1），提示肾素瘤可能性大。
患者经补钾、降压等治疗后，在我院全麻下行后腹腔镜右肾部分切除术。患者取左侧卧位，建立右腹膜后CO2人工气腹，腔镜下观察腹膜后解剖标志，向下清理肾周脂肪，纵行切开肾周脂肪，沿肾表面依次锐性分离肾脏前壁、下极、上极和背侧。游离显露右肾上极前外侧外生性肿瘤。于肾脂肪囊外肾后方腰大肌前方游离肾门处，游离出肾动脉后用无损伤“哈巴狗钳”钳夹、阻斷肾动脉。用超声刀沿右肾肿瘤边缘切开肾实质，逐步切向深部，将肿瘤自右肾完整切除。右肾创面用2-0可吸收线贯穿基底连续缝合封闭集合系统并止血，1-0可吸收线连续缝合创面。去除无损伤钳夹，解除阻断，阻断约20分钟。观察创面无出血，将切除肿瘤放入取物袋内，取出体外，腹膜后放置引流管引出体外并固定，术毕，手术出血约50ml。
3 结 果
患者经术后病理证实为：（右肾上极外侧）肾小球旁细胞瘤：切除右肾肿瘤直径3cm，有完整的纤维包膜。免疫组化提示，NSE+，CRG+，弹性蛋白+，S-100蛋白+，Somatostatin-/+，CD34-/+，MSA-/+，其它标记DES Serotonin p53 Actin HMIM5RCC、EMA、AE1/AE3 F8、SYN均为阴性。术后7天出院，出院时血压降至120/70mmHg，血钾升至3.72mmol/L，术后2周内肾素活性恢复正常。
4 讨 论
肾素瘤多起源于肾小球旁复合器的肾球旁细胞。球旁细胞可合成、储存肾素并进入血液循环，通过肾素-血管紧张素-醛固酮系统的作用，调节机体的血压、血容量和电解质的平衡。球旁细胞释放大量的肾素，刺激机体醛固酮分泌增加，而导致高血压、低血钾、碱中毒，又称之为继发性醛固酮增多症，是高血压的重要鉴别诊断之一。
肾素瘤术前通过其特征性的高血压、高肾素、低钾血症和醛固酮增多症的临床表现、实验室检查和影像学检查等基本可诊断，但还需要术后病理学确定。另外，肾素瘤还需与以下疾病相鉴别：
4.1 肾癌 为肾实质性肿瘤，少部分肾癌也可分泌肾素，但肾癌主要发生于中老年，临床早期多无明显体征，晚期可有腰疼伴乏力低热，亦可有肉眼血尿，超声下肿物呈中低回声，CT平扫增强后在动脉早期有显著强化，在静脉期和延迟期强化明显减弱。需警惕此病，手术病理或穿刺活检有助于鉴别。
4.2 原发性醛固酮增多症 是由于肾上腺皮质肿瘤或增生分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留、血容量扩张、肾素-血管紧张素系统活性受抑制。主要临床特征为：高血压、低血钾、多尿、夜尿增多等。两者最主要的区别为血浆肾素活性，肾素瘤为高血浆肾素活性，而原发性醛固酮增多症则表现为肾素活性明显受抑制。影像学上可见肾上腺区占位性病变。
4.3 肾动脉狭窄 血浆肾素释放量增多，但活性不升高或略升高，同时血醛固酮升高和血钾降低都较轻。腹部多可闻及血管杂音，肾血管造影检查也可明确诊断[5]。
肾素瘤的治疗方法目前最有效是外科手术治疗。手术方式包括肾切除、肾部分切除和肿瘤切除，术式的选择根据肿瘤的大小以及部位：较表浅的肿瘤，通过分离术，可以较为容易的切除，而对于比较深在处于肾脏中心部位的肿瘤，可能需要进行肾脏全切术。腹腔镜手术对部分肾素瘤病例是很好的选择[6]，随着腔镜技术的发展，泌尿外科腔镜技术也得到了迅速发展，特别是经腹膜后途径行腹腔镜手术在泌尿外科领域被广泛应用。具有视野清晰，创伤小，出血少，手术并发症少，对肠道干扰小，患者恢复快等诸多优点。
总之，肾素瘤虽然病情较重，但为可治愈性高血压。手术是目前最有效的治疗方法，后腹腔镜具有绝对优势，尤其是对于青年女性。不但降压彻底、疗效满意，而且缩短了治疗周期、降低了医疗费用。
参考文献
[1] Martin SA，Mynderse LA，Lager DJ，et al.Juxtaglomerular cell tumor.AM J Clin Pathol，2001，116：854-863.
[2] Robertson PW，Klidjian A，Harding LK，et al.Hypertension due to a renin-secreting renal tumor，Am J Med，1967，43：963-976.
[3] Wong L，Hsu TH.Reninoma：ease report and literature review[J].J Hypertens，2008，26（2）：368-373.
[4] Watanabe M，Sugi M，Murota T，et al.Retroperitoneoscopic nephrectomy for juxtaglomerular cell turnor[J].Int J Urol，2002，9（12）：704-706.
[5] 杜林栋，张道新.肾球旁细胞瘤的诊治（附五例报告）[J].中华泌尿外科杂志，2003，24（10）：675-677.
[6] 宋宁宏，吴宏飞，张炜，等.肾球旁细胞瘤二例报告并文献复习.中华泌尿外科杂志，2006，27：660-663.
doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2013.08.069 文章编号：1004-7484（2013）-08-4176-01
肾素瘤（Renin-secreting tumor），又称血管外皮细胞瘤、肾球旁细胞瘤，是一种极其罕见的良性肿瘤，瘤细胞可分泌大量肾素[1]。1967年由Robertson首次报道[2]，1968年Kithara报道第二例，又称Robertson-Kithara综合征。肾素瘤多见于年轻人，尤其好发于女性，平均年龄为24岁，男女比例为1：2。作为继发性高血压的原因之一，虽然所占比例较小，但因能手术治愈，故提高对该病的诊断及治疗具有重要意义。我院自2003年以来，收治一例肾素瘤患者，经诊断和后腹腔镜治疗，取得良好效果，现报告如下。
1 临床资料
患者女性，27岁，因“发现右肾占位1月”入院。1个月前，患者曾因高血压201/147mmHg、低血钾2.6mmol/L在当地医院治疗，CT检查发现右肾占位，为求进一步诊治遂入我院住院治疗。
入院查体：血压142/104mmHg，BMI18.78kg/m2，神志清醒，甲状腺未触及肿大，双肺未闻及啰音，心率82次/分，率齐，心尖部可闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音，腹软，无压痛，双下肢无水肿。
实验室检查：心脏超声：左室壁整体运动不协调且减弱，主动脉瓣口轻-中度反流，左室主动脉功能减弱。血压经内分泌卧立位实验，结果见表1。CT检查（图1，A）：右肾中极前部实质内显示类圆形略低密度影，边界不清，大小为2.7X2.3CM，CT值为14HU，增强后动脉期显示轻度强化。MRI检查（图1，B）：右肾上部前外侧见约28X21X26mm混杂长和短T2、等和稍长T1异常信号，边界清楚，可见假包膜征象，增强后髓质轻度强化。考虑为右肾上部外侧少血供结节伴坏死囊性变。双侧肾上腺及左肾未见异常。肾动脉造影：双肾同时显影，外形不规则。右肾动脉畸形，肾段动脉扭曲，未见明显狭窄。左肾动脉扭曲，未见明显狭窄，见表1。
2 诊治过程
根据患者血压显著增高，血钾降低，基础血肾素、醛固酮水平高于正常，立位后血醛固酮进一步升高，升高比例为64.9，结合肾脏CT及MRI结果（图1），提示肾素瘤可能性大。
患者经补钾、降压等治疗后，在我院全麻下行后腹腔镜右肾部分切除术。患者取左侧卧位，建立右腹膜后CO2人工气腹，腔镜下观察腹膜后解剖标志，向下清理肾周脂肪，纵行切开肾周脂肪，沿肾表面依次锐性分离肾脏前壁、下极、上极和背侧。游离显露右肾上极前外侧外生性肿瘤。于肾脂肪囊外肾后方腰大肌前方游离肾门处，游离出肾动脉后用无损伤“哈巴狗钳”钳夹、阻斷肾动脉。用超声刀沿右肾肿瘤边缘切开肾实质，逐步切向深部，将肿瘤自右肾完整切除。右肾创面用2-0可吸收线贯穿基底连续缝合封闭集合系统并止血，1-0可吸收线连续缝合创面。去除无损伤钳夹，解除阻断，阻断约20分钟。观察创面无出血，将切除肿瘤放入取物袋内，取出体外，腹膜后放置引流管引出体外并固定，术毕，手术出血约50ml。
3 结 果
患者经术后病理证实为：（右肾上极外侧）肾小球旁细胞瘤：切除右肾肿瘤直径3cm，有完整的纤维包膜。免疫组化提示，NSE+，CRG+，弹性蛋白+，S-100蛋白+，Somatostatin-/+，CD34-/+，MSA-/+，其它标记DES Serotonin p53 Actin HMIM5RCC、EMA、AE1/AE3 F8、SYN均为阴性。术后7天出院，出院时血压降至120/70mmHg，血钾升至3.72mmol/L，术后2周内肾素活性恢复正常。
4 讨 论
肾素瘤多起源于肾小球旁复合器的肾球旁细胞。球旁细胞可合成、储存肾素并进入血液循环，通过肾素-血管紧张素-醛固酮系统的作用，调节机体的血压、血容量和电解质的平衡。球旁细胞释放大量的肾素，刺激机体醛固酮分泌增加，而导致高血压、低血钾、碱中毒，又称之为继发性醛固酮增多症，是高血压的重要鉴别诊断之一。
肾素瘤术前通过其特征性的高血压、高肾素、低钾血症和醛固酮增多症的临床表现、实验室检查和影像学检查等基本可诊断，但还需要术后病理学确定。另外，肾素瘤还需与以下疾病相鉴别：
4.1 肾癌 为肾实质性肿瘤，少部分肾癌也可分泌肾素，但肾癌主要发生于中老年，临床早期多无明显体征，晚期可有腰疼伴乏力低热，亦可有肉眼血尿，超声下肿物呈中低回声，CT平扫增强后在动脉早期有显著强化，在静脉期和延迟期强化明显减弱。需警惕此病，手术病理或穿刺活检有助于鉴别。
4.2 原发性醛固酮增多症 是由于肾上腺皮质肿瘤或增生分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留、血容量扩张、肾素-血管紧张素系统活性受抑制。主要临床特征为：高血压、低血钾、多尿、夜尿增多等。两者最主要的区别为血浆肾素活性，肾素瘤为高血浆肾素活性，而原发性醛固酮增多症则表现为肾素活性明显受抑制。影像学上可见肾上腺区占位性病变。
4.3 肾动脉狭窄 血浆肾素释放量增多，但活性不升高或略升高，同时血醛固酮升高和血钾降低都较轻。腹部多可闻及血管杂音，肾血管造影检查也可明确诊断[5]。
肾素瘤的治疗方法目前最有效是外科手术治疗。手术方式包括肾切除、肾部分切除和肿瘤切除，术式的选择根据肿瘤的大小以及部位：较表浅的肿瘤，通过分离术，可以较为容易的切除，而对于比较深在处于肾脏中心部位的肿瘤，可能需要进行肾脏全切术。腹腔镜手术对部分肾素瘤病例是很好的选择[6]，随着腔镜技术的发展，泌尿外科腔镜技术也得到了迅速发展，特别是经腹膜后途径行腹腔镜手术在泌尿外科领域被广泛应用。具有视野清晰，创伤小，出血少，手术并发症少，对肠道干扰小，患者恢复快等诸多优点。
总之，肾素瘤虽然病情较重，但为可治愈性高血压。手术是目前最有效的治疗方法，后腹腔镜具有绝对优势，尤其是对于青年女性。不但降压彻底、疗效满意，而且缩短了治疗周期、降低了医疗费用。
参考文献
[1] Martin SA，Mynderse LA，Lager DJ，et al.Juxtaglomerular cell tumor.AM J Clin Pathol，2001，116：854-863.
[2] Robertson PW，Klidjian A，Harding LK，et al.Hypertension due to a renin-secreting renal tumor，Am J Med，1967，43：963-976.
[3] Wong L，Hsu TH.Reninoma：ease report and literature review[J].J Hypertens，2008，26（2）：368-373.
[4] Watanabe M，Sugi M，Murota T，et al.Retroperitoneoscopic nephrectomy for juxtaglomerular cell turnor[J].Int J Urol，2002，9（12）：704-706.
[5] 杜林栋，张道新.肾球旁细胞瘤的诊治（附五例报告）[J].中华泌尿外科杂志，2003，24（10）：675-677.
[6] 宋宁宏，吴宏飞，张炜，等.肾球旁细胞瘤二例报告并文献复习.中华泌尿外科杂志，2006，27：660-663.