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目的
探讨抗GQ1b抗体综合征的临床表现、实验室检查结果及治疗经过、转归。
方法回顾性分析2015年及2016年首都医科大学附属北京儿童医院诊治的4例抗GQ1b抗体综合征患儿（男4例，年龄4~12岁）临床表现、实验室检查、诊治过程及预后临床资料。
结果4例患儿存在共济失调症状。例1伴语音减低，眼睑下垂，上肢力弱；例2、3伴眼外肌麻痹，四肢无力；例4伴睡眠增多、烦躁及幻觉。4例患儿血清抗GQ1b抗体阳性。例1、2、3病程1~2周腰穿提示脑脊液蛋白细胞分离，例4脑脊液白细胞数增多及蛋白升高。例1、2头颅MRI正常；例3头颅MRI提示小脑齿状核、桥脑及胼胝体长T1长T2信号；例4头颅MRI提示双侧半卵圆中心、基底节、外囊、岛叶及小脑半球长T1长T2信号。例1、2、3肌电图提示周围神经轴索病变。4例患儿均接受静脉用免疫球蛋白（IVIG）治疗，症状改善。根据临床表现、实验室检查、治疗后转归，例1诊断为抗GQ1b抗体综合征（Miller Fisher综合征与咽颈臂型无力重叠），例2、3诊断为抗GQ1b抗体综合征（Miller Fisher综合征与吉兰巴雷综合征重叠），例4诊断为抗GQ1b抗体综合征（急性共济失调嗜睡综合征）。
结论对于存在前驱感染史，单项病程，临床出现嗜睡、共济失调、眼外肌麻痹、肢体无力且症状及体征相对对称患者，应考虑抗GQ1b抗体综合征诊断，血清抗GQ1b抗体阳性对于诊断有重要意义。多数患儿预后良好。早期诊断避免过度检查，指导尽早给予免疫治疗。