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目的对生酮饮食治疗小儿难治性癫癎的疗效及安全性研究。方法选取自2012年8月~2017年3月天津市儿童医院神经内科74例难治性癫痫患儿,使用生酮饮食方案进行治疗。随访治疗3个月时临床发作频率及不良反应。结果 65例(88.00%)坚持治疗3个月,其中30例(46.20%)癫痫发作减少>50.00%,11例(16.90%)发作完全缓解。治疗期间的不良反应包括低血糖、腹泻、拒食、高血脂、肾结石等,可自行或经对症治疗后缓解。结论生酮饮食方案治疗小儿难治性癫痫有效且较安全。