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目的 了解先天性巨结肠症(HD)肠壁内神经节细胞与肠间质细胞(ICCs)分布的关系,以进一步研究HD的发病机制.方法 采用兔抗人多克隆c-kit抗体,通过免疫组化SABC法观察了58例HD患儿及12例正常儿结、直肠壁内c-kit+ICCs的分布情况.患儿年龄3个月～10岁.男46例,女12例.短段型HD7例,常见型30例,长段型16例,全结肠型5例.结果 对照组肠肌层内及肌间神经节周围分布有中等量至大量的c-kit+ICCs,并连接成网络状结构,而在肌间神经节和粘膜下神经节内均无c-kit免疫反应性表达.在HD有神经节细胞段肠壁内c-kit+ICCs的数目和分布与正常对照组无显著差异(P>0.05).而在HD无神经节细胞段肠壁肌层及肌间神经节周围c-kit+ICCs的数目明显减少甚至消失,与HD有神经节细胞段及正常对照组相比,差异有显著性意义(P<0.01).结论 c-kit+ICCs的异常分布可能与HD肠动力障碍的发生机制有关.