【摘 要】
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目的 探讨骨髓增生异常综合征 (MDS)向急性白血病 (AL)转化 (转白 )的规律。方法 动态观察 15 1例MDS患者的转白情况及转白患者 (postMDS AL)的临床表现、血常规、骨髓象、
【机 构】
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中国医学科学院、中国协和医科大学血液学研究所、血液病医院; 中国医学科学院、中国协和医?;
【基金项目】
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卫生部临床学科重点项目基金资助项目 ( 0 0 0 7);中国医学科学院科学基金资助项目 ( 95 2 0 40 )
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目的 探讨骨髓增生异常综合征 (MDS)向急性白血病 (AL)转化 (转白 )的规律。方法 动态观察 15 1例MDS患者的转白情况及转白患者 (postMDS AL)的临床表现、血常规、骨髓象、染色体核型、细胞免疫表型及治疗反应、预后特点。结果 8年 7个月内 ,15 1例MDS患者转白 2 1例(13 91% ) ,中位转白时间 5 (1～ 2 3)个月。RA、RAEB、RAEB t间转白率差异无显著性 ,逐步转白和直接转白病例均可见。影响MDS转白的因素有 :年龄≤ 40岁 ;三系血细胞减少 ;骨髓原始细胞比例≥0 15 0 ;复杂染色体核型异常 ;联合化疗。postMDS AL 2 1例皆为急性髓系白血病 (AML) ,以M2 、M4 和M5为主。其中 2例 (9.5 2 % )有白血病细胞浸润表现 ;10例 (47.6 2 % )外周血白细胞计数减少 ,14例 (6 6 .6 7% )外周血中性粒细胞计数减少 ,14例 (6 6 6 7% )骨髓增生活跃或明显活跃。 8例 (47.0 6 % )转白前后异常染色体核型发生了改变。骨髓单个核细胞髓系不成熟抗原CD3 3 (49.83± 2 4.5 0 ) %、CD13 (36 38±33.84) % ,单核细胞相关抗原CD14 (38.5 0± 2 4.6 0 ) %及早期造血细胞标志抗原CD3 4(34 .6 7± 30 5 9) % ,也可共表达淋巴细胞系抗原CD5、CD7、CD9、CD19。postMDS AML的诱导化疗完全缓解率为 31 2 5 % ,中位生存时间 6 (1～ 2
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