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目的 探讨原发性梗阻性巨输尿管症的临床特征、尿流动力学特点及治疗.方法 对12例原发性梗阻性巨输尿管症患者均行B超和放射学检查;确诊后2例保守观察,6例行输尿管裁剪成形输尿管膀胱吻合术,6例行狭窄段切除乳头式输尿管膀胱吻合术.结果 12例患者获1~6年随访,2例保守治疗病情无发展,4例行输尿管裁剪加输尿管膀胱吻合术的患者术后肾功能改善、肾积水减退较快.6例行输尿管狭窄段切除乳头式输尿管膀胱吻合术患者临床症状改善、肾积水有所减轻.结论 B超、IVU、逆行造影及膀胱尿道造影和利尿肾图是诊断原发性梗阻性巨输尿管