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目的:探讨骨外粘液样软骨肉瘤(Extraskeletal myxoid chondrosarcoma,EMC)的临床病理特征。方法:对9例EMC进行了免疫组织化学检测;其中2例进行了超微结构观察;7例获得了随访资料。结果:患者有7名男性和2名女性。年龄介于31-69岁间(中位数52.78岁)。患者的主诉是局部疼痛、压痛和可触及的肿块。肿瘤主要位于下肢(66.7%),由纤维组织分割为结节状。大多数肿瘤细胞呈纵横交错的条索状或花环状排列,粘液样基质丰富。免疫组化:EMC表达波形蛋白(100%,9/9),神经元