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硬皮病也称系统性硬化症,是一种自身免疫性结缔组织疾病,可导致微血管损伤,引起皮肤过度纤维化,以及肺、心、肾及胃肠道的病变.发病10年内,因硬皮病相关的间质性肺疾病导致重度限制性肺通气功能障碍(反映为用力肺活量[forced vital capacity,FVC]占预计值百分比低于50%)的患者死亡率约42%.过去曾评价过大量药物对硬皮病相关的间质性肺疾病的疗效,仅环磷酰胺显示可减缓甚至改善FVC下降,但因缺乏随机、前瞻性研究,难于对其有效性、毒性及危险-收益比作出可靠结论。