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目的:探讨原发性十二指肠恶性肿瘤的诊断、外科治疗及影响预后的因素。方法:回顾性分析2008年1月—2015年12月收治88例原发性十二指肠恶性肿瘤患者的临床资料。结果:全组患者中,肿瘤位于球部5例,降部69例,水平部9例,升部5例,其中降部乳头区为62例,占降部89.86%;腺癌56例(63.64%),恶性间质瘤20例(22.73%),类癌6例(6.82%),其他肿瘤6例(6.82%);高分化34例(38.63%),中分化28例(31.82%),低分化19例(21.59%),未分化7例(7.95%)。患者临床表现无特异性,可有腹痛、腹胀、黄疸、呕吐以及上消化道出血等表现。术前十二指肠镜检查诊断正确率为83.54%(66/79),十二指肠低张造影诊断正确率为80.00%(20/25),腹部增强CT检查诊断正确率为47.72%(42/88),B超检查诊断正确率为30.56%(11/36)。行胰十二指肠切除60例,十二指肠节段性切除8例,胃大部分切除术并十二指肠球部肿瘤切除术5例,姑息性短路手术15例。全组术后总1、3、5年累积生存率分别为81.94%、55.43%、29.32%;胰十二指肠切除术和十二指肠节段性切除术后的1、3、5年累积生存率分别为100%、68.12%、42.04%和100%、61.96%、0;短路手术后患者生存时间均为6~12个月;十二指肠间质瘤患者生存率明显高于十二指肠腺癌患者(χ2=7.237,P=0.007)。单因素分析显示,肿瘤的浸润深度、肿瘤分化程度、淋巴转移情况和手术方式与患者术后生存有关(均P<0.05);多因素回归分析显示,肿瘤的浸润深度、淋巴转移、手术方式是影响患者预后的独立因素(均P<0.05)。结论:原发性十二指肠恶性肿瘤多发生在降部乳头周围区,以腺癌为主。纤维十二指肠镜、十二指肠低张造影是其诊断的主要方法,胰十二指肠切除术是其首选治疗方法。