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目的
分析研究髓系肉瘤的临床特征、治疗及预后。
方法回顾性分析2010年1月至2019年5月郑州大学第一附属医院诊治的89例髓系肉瘤病例资料，将89例髓系肉瘤患者按疾病分型不同分为原发性髓系肉瘤组(40例)、髓系肉瘤合并髓内疾病组(36例)和白血病髓外复发标志的髓系肉瘤(13例)。统计其年龄、性别、发病部位、类型、合并疾病、有无淋巴特征、疾病缓解状态等临床特征及是否化疗和移植、移植后是否用去甲基化药物(HMA)维持等对1年存活率的影响。
结果89例髓系肉瘤中21例进行染色体核型分析及二代基因测序，8例进行异基因全相合造血干细胞移植(allo-HSCT)。原发性髓系肉瘤、髓系肉瘤并髓内疾病、白血病缓解后以髓系肉瘤复发的1年总体存活率(OS)分别为16.0%、37.5%、36.9%，差异有统计学意义(P＝0.013)。局部治疗(手术切除、鞘内注射、局部放疗)、化疗联合局部治疗、化疗联合allo-HSCT的1年OS分别为：0、28.1%、72.9%，差异有统计学意义(P＝0.003)。两疗程治疗后完全缓解和未完全缓解患者的1年存活率分别为34.9%、10.0%(P＝0.008)。50%(4/8)髓系肉瘤受者移植后1年内复发，且生存期短。3例移植后受者应用地西他滨维持治疗，目前均长期存活。
结论化疗联合allo-HSCT是髓系肉瘤的有效治疗手段，移植后应用地西他滨维持治疗可能延长无复发生存时间，但尚需扩大样本量进一步临床验证。