【摘 要】
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目的 报告3例幕下中枢神经系统表面铁沉积症病例,分析其病因和临床表现.方法 与结果临床症状主要表现为反复发作性头痛或癫(痼)(3例),伴听力明显减退(2例);腰椎穿刺脑脊液外观呈浑浊血性液体,红细胞计数增加、蛋白定量升高(2例);头部或颈椎MRI显示小脑半球、脑桥、中脑表面铁沉积,增强后病灶无强化表现(3例),同时可见颈静脉孔区占位性病变(例1)、颈髓表面血管迂曲及C6～7椎体水平硬膜外积液、C7硬膜缺损(例2)或侧脑室后角旁出血(例3);全脑血管造影无异常发现.临床诊断为幕下中枢神经系统表面铁沉积症(Ⅰ
【机 构】
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100034 北京大学第一医院神经内科
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目的 报告3例幕下中枢神经系统表面铁沉积症病例,分析其病因和临床表现.方法 与结果临床症状主要表现为反复发作性头痛或癫(痼)(3例),伴听力明显减退(2例);腰椎穿刺脑脊液外观呈浑浊血性液体,红细胞计数增加、蛋白定量升高(2例);头部或颈椎MRI显示小脑半球、脑桥、中脑表面铁沉积,增强后病灶无强化表现(3例),同时可见颈静脉孔区占位性病变(例1)、颈髓表面血管迂曲及C6～7椎体水平硬膜外积液、C7硬膜缺损(例2)或侧脑室后角旁出血(例3);全脑血管造影无异常发现.临床诊断为幕下中枢神经系统表面铁沉积症(Ⅰ型2例、Ⅱ型1例),病因分别为神经鞘瘤、外伤致硬脊膜缺损或脑血管畸形.针对病因施行左侧C7硬膜缺损修补术(例2)或左侧枕叶血肿清除术(例3),术后病情明显好转,头痛症状消失.结论 幕下中枢神经系统表面铁沉积症病因异质性较强,详尽的辅助检查对避免误诊或漏诊具有重要提示意义.
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