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目的
探讨罕见的儿童复发转移性上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的临床诊治特点及预后。
方法分析2015年和2019年我科诊治的2例儿童复发转移性上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的特点、预后和文献复习。
结果例1为15岁男孩于2015年7月确诊腹腔盆腔复发转移性上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤伴消化道出血和弥散性血管内凝血收入我科。肿瘤组织ALK融合基因阳性。采用ALK抑制剂克唑替尼治疗后获得较好的缓解，随后出现耐药更换二代ALK抑制剂布加替尼后获得治愈。例2为8岁男孩，2019年9月确诊腹腔盆腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤伴腹腔淋巴结转移术后残留。肿瘤组织ALK融合基因阳性。口服克唑替尼1年后停药1个月肿瘤复发，再次手术切除肿瘤，术后口服克唑替尼，目前持续缓解。
结论上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤具有较高侵袭性和复发率。口服ALK抑制剂可获得很好的疗效。