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遗传性乳光牙本质(hereditary opalescent dentin)为常染色体显性遗传病,临床较少见,一般发病率为1/6 000-1/8 000[1],男女患病率均等,乳恒牙均可受累。本文将1例遗传性乳光牙本质患者的系谱调查及修复治疗过程进行报道,并探讨该病的发病机制和治疗方法。