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目的
探讨非典型溶血尿毒综合征(aHUS)急性期治疗方法及预后影响因素。
方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2011年1月至2015年3月收治的aHUS患儿28例，总结治疗前后病情转归。
结果患儿给予血浆置换(PE)治疗，21例患儿予血液透析(HD)治疗，13例H因子(FH)抗体阳性患儿辅予激素治疗，1例患儿联合霉酚酸酯治疗，病程3个月时评价患儿各项指标，28例患儿中完全缓解13例；好转14例，其中6例合并高血压，4例出现肾功能减退。1例肾功能未恢复，未脱离HD。无死亡患儿。统计学分析结果显示遗留肾损害组与完全缓解组急性期血肌酐水平分别为(430.0±124.7) μmol/L与(265.6±90.8) μmol/L，2组比较差异有统计学意义(P<0.01)；2组FH水平分别为(206.5±134.9) mg/L和(415.4±214.1) mg/L，差异有统计学意义(P<0.01)。统计分析结果显示2组患儿年龄、血小板、补体C3、补体C4、血红蛋白及乳酸脱氢酶等差异均无统计学意义(P均>0.05)。抗体阳性组血肌酐(346.4±112.5) μmol/L，阴性组血肌酐(297.0±89.3) μmol/L；抗体阳性组FH(307.4±187.3) mg/L，阴性组FH(379.8±203.5) mg/L，2组比较差异均无统计学意义(P均>0.05)。
结论PE为aHUS急性期的有效治疗手段，抗FH抗体阳性的患儿使用激素及免疫抑制剂治疗有效。急性期肾损伤严重者，遗留长期肾损伤的可能性大，血清FH水平低者，提示预后较差。