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肺动脉高压（pulmonary artery hypertension,PAH）是一种较为罕见的肺循环压力升高的临床综合征,其发病率为5~15/百万[1-2],但不同种族分布有差异,即使积极治疗,致死率仍较高。肺动脉高压定义为：静止时右心漂浮导管测得平均肺动脉压≥25 mm Hg,肺毛细血管楔压≤15 mm Hg（除外左心疾病相关性）,且肺血管阻力〉3 Wood units（mm Hg/L·min）,并除外肺部疾病和（或）慢性缺氧相关性、慢性血栓栓塞性肺高压及其他因素所致肺高压。