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患者，女，29岁。因间断咯血2个月余于2008年5月27日入院。患者2个月前因受凉劳累后出现咳嗽，咯血，始为咳出丝痰，后为鲜红色血液，每次量约30mL，无发热，盗汗，消瘦，胸痛，无关节肿痛：既往无类似发作史。曾在当地医院治疗，诊断为：支气管扩张症，肺结核待排。予止咳抗感染治疗，但症状反复。追问病史，患者自幼活动耐量低于同龄儿童，活动后出现气促症状，休息后可缓解，近2个月气促加重。无活动后蹲倨，面色紫绀。已婚已育，既往史家族史无特殊。入院体格检查：发育正常，呼吸稍促，口唇无紫绀，颈静脉无怒张，