【摘 要】
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目的总结肝豆状核变性的临床特点,以减少误诊、漏诊。方法回顾性分析23例肝豆状核变性患者的临床表现及诊治过程。结果平均发病年龄21.5岁,首发症状以神经系统和肝损害症状为
【机 构】
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辽宁省盘锦市第二人民医院神经内科,辽宁省人民医院神经内科,卫生部北京医院神经内科
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目的总结肝豆状核变性的临床特点,以减少误诊、漏诊。方法回顾性分析23例肝豆状核变性患者的临床表现及诊治过程。结果平均发病年龄21.5岁,首发症状以神经系统和肝损害症状为主,分别占69.6%（16/23）及26.1%（6/23）,其中神经系统症状以肢体震颤、精神异常多见;18例患者临床分型为混合型,占78.3%（18/23）,5例为脑型;所有患者均出现角膜色素环（K-F环）;所有患者进行了铜代谢的实验室检查,血浆铜蓝蛋白水平降低及24 h尿铜增高常见。青霉胺与硫酸锌联合治疗对78.3%（18/23）的患者有
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