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目的 分析马凡综合征Bentall术后再发主动脉夹层的原因,总结其外科治疗经验.方法 回顾分析4例马凡综合征Bentall术后再发主动脉夹层行手术治疗的临床资料,其中行主动脉弓置换＋支架象鼻术3例、降主动脉腔内支架修复术1例.结果 全组无手术死亡.术后并发呼吸功能不全并肺部感染1例.结论 马凡综合征Bentall术后再发主动脉夹层与原发病、血压控制不良、第一次手术操作方式的选择有关,再发A型患者应行急诊手术治疗.