【摘 要】
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目的 分析儿童淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)的临床特点,探讨其预后相关因素.方法 2003年1月至2009年12月间北京儿童医院血液病中心收治的112例LBL住院患儿中,男74例,女38例,男女之
【机 构】
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首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心
【基金项目】
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北京市卫生局首都医学发展科研基金;
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目的 分析儿童淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)的临床特点,探讨其预后相关因素.方法 2003年1月至2009年12月间北京儿童医院血液病中心收治的112例LBL住院患儿中,男74例,女38例,男女之比为1.9∶1,中位发病年龄7.0岁.T细胞型LBL(T-LBL) 73例,B细胞型LBL(B-LBL)39例.临床Ⅱ期6例,Ⅲ期25例,Ⅳ期81例.所有患者均采用BCH-LBL-2003方案化疗.结果 全组中位随访时间29个月(1～90个月),在诱导缓解33 d和化疗3个月进行评估,骨髓的完全缓解(CR)率分别为96.4％和100％；瘤灶的CR率分别为77.7％和94.5％,部分缓解(PR)率分别为22.3％和5.5％,总有效率为100％.全组患者的3年总生存率为89.1％,5年总生存率为87.0％；3年无病生存率(EFS)为85.4％,5年EFS为83.3％.全组复发11例,其中中枢神经系统复发3例,骨髓复发4例,原发肿瘤部位复发3例,颈部淋巴结+骨髓复发1例.死亡11例,其中感染相关死亡3例,复发后进展死亡8例.化疗期间所有患者出现Ⅲ～Ⅳ级骨髓抑制.单因素分析显示,诱导结束时未达CR、巨大瘤块、T细胞型和病程＜30d为LBL不良预后因素.结论 儿童LBL为高度恶性非霍奇金淋巴瘤,BCH-LBL-2003方案的化疗疗效良好,化疗相关的毒副反应可耐受.诱导结束时未达CR、巨大瘤块、T细胞型和病程＜30d的患者可能预后不良,应在早期给予更有效的治疗.
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