目的探讨骨和软组织的尤文氏瘤（ＥＷ）与外周性原始神经外胚层肿瘤（ＰＮＥＴ）的诊断及预后。方法对１４例该类肿瘤的病理形态和免疫组化、８例超微结构以及１２例随访情况进行了研究，采用Ｓｃｈｍｉｄｔ的诊断标准划分ＥＷ与ＰＮＥＴ。结果ＥＷ６例，ＰＮＥＴ８例。１４例均呈小细胞形态，６／８例ＰＮＥＴ有Ｈ－Ｗ菊形团，而６例ＥＷ均未见该结构。１２／１４例的Ｏ１３染色阳性，３／６例ＥＷ仅ＮＳＥ一项阳性，而８例ＰＮＥＴ均有神经标记的表达，且５例伴有两项以上的此标记。４例ＰＮＥＴ均有神经内分泌颗粒。１２例ＰＡＳ中３／６例ＥＷ阳性，１／６例ＰＮＥＴ阳性。随访２个月至５年，除３例骨内ＥＷ无瘤生存外，其余均已死亡或转移。结论ＥＷ分化较原始；而ＰＮＥＴ的神经分化较明显，且Ｈ－Ｗ菊形团是ＰＮＥＴ的重要形态特点。本研究提示区分ＥＷ与ＰＮＥＴ具有一定的临床意义。Ｏ１３是诊断ＥＷ与ＰＮＥＴ的有用标记。