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目的：提高对成人噬血细胞综合征（hemophagocytie csyndrome，HPS）的认识，减少误诊。方法：回顾性分析南昌大学第一附属医院58例成人HPS患者的临床特点和生存资料。结果-本组患者以发热（100％）和脾肿大（89．7％）最常见。实验室指标以血清铁蛋白≥500 μg/L（100％）、两系以上血细胞降低（96．6％）最为常见。感染组和风湿免疫组患者预后较好（中位生存时间为未达到和190d），肿瘤相关组HPS预后最差（中位生存时间仅为30d）。单因素分析示Fbg〈1．5 g／L、PLT〈40