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肾上腺脑白质营养不良又称阿狄森一弥漫性硬化症或。肾上腺弥漫性轴周性脑炎,是指一组X染色体连锁性遗传的疾病,目前认为是由于脂肪代谢紊乱引起的多系统疾病。临床上以听觉及视觉功能损害、智能倒退及功能障碍为主要表现,本文通过10例肾上腺脑白质营养不良在MRI图像上的病变分布和信号特点进行分析,以更全面的认识此病。