冷凝集素病伴重度贫血、网织红细胞减少及骨髓红系增生

来源 :国外医学.输血及血液学分册 | 被引量 : 0次 | 上传用户:geng20516136
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作者报导在意大利帕维亚大学附属医院确诊的两例冷凝集素病(CHAD),二人均为妇女,年龄已逾6旬,病程中都表现重度贫血,周围血网缎红细胞计数减少,骨髓红系则呈增生活跃。冷凝集素效价,例1为1:2,048,例2达1:5,120。两者冷凝集素之抗血型特征均为抗Ⅰ,其IgM之轻链都属k型。例1自发病至死亡历时2年半,死于难治性心衰,尸检见实质脏器有明显铁负荷过重。例2于1973年1月起病,后经皮质激素与环磷酰胺治疗取得缓解,表现于冷凝集素效价下降(1:5120→1:1024),网织红细胞与血红蛋白升高,而且已毋须输血治疗。 The authors report two cases of cold agglutinin disease (CHAD) diagnosed at the University of Pavia Hospital in Italy, both of whom were women over the age of sixty years, showed severe anemia during the course of the disease, reduced peripheral erythrocyte red blood cell count, Department was hyperplasia active. Cold agglutinin titers, Example 1 was 1: 2,048, Example 2 up to 1: 5,120. Both cold agglutinin anti-blood-type features are anti-Ⅰ, its light chain of IgM are k-type. Example 1 from onset to death lasted two and a half years, died of refractory heart failure, necropsy, see the real organ obvious iron overload. Example 2 onset in January 1973, after treatment with corticosteroids and cyclophosphamide achieved relief, manifested in the cold agglutinin titer decreased (1: 5120 → 1: 1024), reticulocytes and hemoglobin increased, and No blood transfusion is needed.
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