目的探讨十二指肠间质瘤的临床特征、治疗方法及效果。方法回顾性分析我院2005~2012年间收治的5例十二指肠间质瘤患者的临床资料。结果本组患者临床表现为上消化道出血为主要表现伴上腹部不适。其中1例伴有上腹肿块，1例出现恶病质、肝脏多发性转移。5例均无消化道梗阻。分别经上消化道钡餐造影、胃镜及CT诊断，肿瘤位于十二指肠降部3例，水平部2例；肿瘤直径3.0~2.0（平均3．7） cm。肿瘤恶性3例，交界性2例；梭形细胞型4例，上皮细胞型1例。手术切除4例，2例十二指肠降部肿瘤者行胰十二指肠切除术，1例十二指肠降部行肿瘤及十二指肠壁局部切除术：1例十二指肠水平部间质瘤行十二指肠节段切除术；术后病理检查均无淋巴结转移；另有1例已有肝脏转移，予格列卫治疗1月后病情有所控制。5例术后获得6个月~7年的随访，1、3年生存率分别为100％和60％。结论十二指肠间质瘤恶性多见。目前治疗模式主要是手术治疗为主，格列卫治疗为辅。