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伴有环状小管的性索肿瘤(SCTAT)是1种罕见的卵巢性索-间质肿瘤。SCTAT具有不同的临床表现,取决于是否伴有Petuz-Jeghers综合征(PJS)。伴有PJS的SCTAT常累及双侧卵巢,多灶,生物学行为良性;不伴有PJS的SCTAT常为单侧,单灶,20%患者可出现恶性的临床经过。SCTAT的治疗多以保留生育功能手术为主。本文报道1例不伴有PJS的SCTAT。患者29岁,因"不孕2年,体检发现下腹部包块2个月"收入院,入院后行腹腔镜下左侧附件切除+右侧卵巢活检术,术后病理检查确诊为SCTAT。患者的口腔黏膜、唇和皮肤未见黑色素沉着,术后行胃肠镜检查未发现息肉,即不伴有PJS;术后患者恢复良好,未行放化疗。现结合文献复习对本病的临床特点、诊断、治疗及预后进行探讨。