【摘 要】
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目的分析儿童噬血细胞性淋巴组织增生综合征(HLH)实验室诊断指标的改变及其原因,帮助临床快速准确的诊断。方法回顾性分析2011年1月至2013年3月该院收治的13例HLH患者的实验
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目的分析儿童噬血细胞性淋巴组织增生综合征(HLH)实验室诊断指标的改变及其原因,帮助临床快速准确的诊断。方法回顾性分析2011年1月至2013年3月该院收治的13例HLH患者的实验室诊断资料。结果 HLH首发症状常为发热,肝、脾及淋巴结肿大,继而全血细胞减少,肝功能及凝血功能不同程度异常,骨髓组织细胞增多,可见噬血组织细胞。外周血细胞二系减少者占23.1%,三系减少者占69.2%,三酰甘油(TG)升高者占69.2%,血清铁蛋白(SF)升高者占100.0%,乳酸脱氢酶(LDH)升高者占100.0%,丙氨酸氨基转移酶(ALT)升高者占69.2%,纤维蛋白原(FIB)下降者占76.9%。结论对不明原因持续高热,肝、脾及淋巴结肿大,外周血细胞二系或三系降低患儿均应进行HLH的一系列相关检查如肝功能、血脂、血凝、细胞免疫学及骨髓细胞形态学等初步诊断和判断预后,有条件者应进一步进行分子生物学检测以确诊。
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