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遗传性血管性水肿(HAE)又称C1酯酶抑制剂(complementlesteraseinhibitor,C1INH)缺乏症,是一种常染色体显性遗传性疾病,1888年Osier首次记载并命名本病。1963年Donaldson和Evans证实本病是由血浆CIlNH水平下降或活性降低所致的一种补体缺陷病。HAE可发生于任何年龄,全球发病率为1;10000~1;50000。因本病反复发作的喉头水肿可引起窒息,故引起广大临床工作者的重视。本病较为罕见,近年来,诸多学者对该病的发病机制进行了研究,为临床治疗HAE提供