【摘 要】
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目的分析以肾脏损伤为首发症状的甲基丙二酸血症(methylmalonic acidemia,MMA)患儿临床特点及实验室检查结果。方法以肾脏损伤为首发症状的MMA患儿17例,检测血、尿常规、尿有
【机 构】
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首都医科大学附属北京儿童医院检验中心,
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目的分析以肾脏损伤为首发症状的甲基丙二酸血症(methylmalonic acidemia,MMA)患儿临床特点及实验室检查结果。方法以肾脏损伤为首发症状的MMA患儿17例,检测血、尿常规、尿有机酸分析、血气分析及生化相关指标。结果 17例MMA患儿14例合并同型半胱氨酸血症,3例为单纯MMA;尿液甲基丙二酸水平为(0.100~214.143)mmol/(mmol·Cr);其中11例尿潜血阳性,9例尿蛋白阳性;尿β2-微球蛋白、微量白蛋白、微量IgG、视黄醇结合蛋白、N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶异常例数分别为10、6、8、10、11例;血氧、血乳酸、尿素氮的异常例数分别为9、11、10例;尿中甲基丙二酸水平与患儿血pH呈负相关(r=-0.493,P=0.022),与血清谷草转氨酶和谷丙转氨酸水平呈正相关(r=0.455,P=0.000;r=0.826,P=0.033)。结论以肾损伤为首发症状的甲基丙二酸患儿多合并同型半胱氨酸升高;以尿潜血和尿蛋白异常为主;肾小管早期损伤指标中N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶最灵敏,β2-微球蛋白、视黄醇结合蛋白次之;血氨、血乳酸可作为诊断该病的辅助指标;当尿中甲基丙二酸水平明显增高时,应警惕酸中毒和肝损伤发生。
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