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IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4一RD)是新近认识的纤维炎症性疾病,自身免疫性胰腺炎患者可出现血浆IgG4水平升高。患者胰腺组织病理以IgG4阳性浆细胞浸润,称之为IgG4相关性胰腺炎。该病的发病机制可能与体液、细胞免疫、遗传因素、微生物感染等因素有关。血清IgG4浓度上升,患者对激素治疗有效,复查影像学和血清学有改善,结合我科诊治的1例IgG4相关性疾病在其它医院误诊为胰腺肿瘤,现报告如下。