【摘 要】
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目的通过对重病肝豆状核变性（WD）患者的治疗结果分析,讨论WD预后值得商榷的观点。方法对临床确诊、严重脑结构病变、脑功能明显障碍的WD患者,跟踪5年,观察其治疗方法、临床症状
【机 构】
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中山大学附属第一医院神经内科,中山大学附属第一医院中医科
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目的通过对重病肝豆状核变性（WD）患者的治疗结果分析,讨论WD预后值得商榷的观点。方法对临床确诊、严重脑结构病变、脑功能明显障碍的WD患者,跟踪5年,观察其治疗方法、临床症状、24h尿排铜、脑MRI变化。结果给予有效的排铜方案,1年内患者症状继续加重;3年后症状明显好转,5年后达到症状治愈。5年来,患者24h尿排铜逐渐减少,但仍高于正常。患者头颅MRI,1年内其脑结构病变加重,5年后脑结构显著好转。结论对于WD患者,在脑功能明显障碍、脑结构病变严重阶段治疗,仍有可能达到临床治愈效果;脑病灶也可显著改善。
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