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尼曼匹克氏病（简称NPD）又称鞘磷脂沉积病，属先天性糖脂代谢性疾病。本病为常染色体隐性遗传性疾病，亦系一种类脂质代谢紊乱的疾病。由于神经磷脂酶的缺陷，在单核-巨噬细胞内充满神经磷脂，而形成尼曼-匹克细胞，具有高度表型异质性，目前对于此病尚无特殊疗法，主要以对症治疗为主。
尼曼-匹克病1例
【摘 要】
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尼曼匹克氏病（简称NPD）又称鞘磷脂沉积病，属先天性糖脂代谢性疾病。本病为常染色体隐性遗传性疾病，亦系一种类脂质代谢紊乱的疾病。由于神经磷脂酶的缺陷，在单核-巨噬细胞内充满神
【机 构】
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甘肃省庆阳市人民医院
【出 处】
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中国社区医师(医学专业)
【发表日期】
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2011年13期
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