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原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种病因尚不明确的慢性胆汁淤积性肝病。熊去氧胆酸、奥贝胆酸等药物治疗不佳的患者最终发展为肝硬化,甚至肝衰竭。目前,肝移植是治疗PBC的唯一有效手段。主要阐述了PBC患者进行肝移植的概况、肝移植术后生存期、并发症、PBC复发以及肝移植治疗前景及挑战,为PBC移植术后的临床转归及治疗提供参考。