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肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种以肺泡腔及终末呼吸性细支气管内堆积过量的磷脂蛋白样物质为特征的弥漫性肺部疾病,其起病隐匿,发病机制不明,临床表现缺乏特异性.CT表现以"地图样"分布的磨玻璃影和"碎路石征"为特征.支气管肺泡灌洗是治疗本病的最佳方法.发病机制方面的深入研究为本病的诊断和治疗开辟了新的前景.