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目的 报道１例罕见的静脉内子宫平滑机瘤病病例。方法 通过病史，体检、手术所见和病理检查结合文献，分析讨论。结果 病理诊断为子宫静脉内平滑肌瘤病伴壁间型平滑肌瘤。结论 本病是一种光见的具有侵袭性生物学行为的良性肿瘤。肿瘤可沿控静脉生长直至右心房而产生相应症状。可复发并发生肺转移，但预后良好。病理上需与内膜间质肉瘤，平滑肌肉瘤和子宫肌瘤伴血管浸润行鉴别诊断。