多发性大动脉炎治疗的新进展

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多发性大动脉炎(takayasu arteritis, TA)是一种病因不明的慢性炎症性疾病,尤其在东亚、南亚及拉丁美洲的发病率较高[1-3],其最早是由Mikito Takayasu在1908年确诊并命名后予以报道的[4-5].由于TA会明显降低病人的生活质量,并提高死亡率,因此在近些年备受关注[6].TA好发于育龄期女性,也可见其他年龄段和男性病人[1],男女比例为1:6.6[7].种族、性别、遗传及免疫因素与TA的发病密切相关[1,8].该病累及动脉范围非常广泛.由于不同个体、不同动脉对炎症损伤的反应和耐受能力不同,TA累及的动脉和病变节段也不尽相同,其中累及主动脉的病变最多,占31%~45%[9].有资料统计显示,TA病人中,儿童的主动脉与肾动脉累及频率明显高于成年人[10].由于TA起病隐匿,临床症状不典型,病人确诊时已伴有较严重的动脉炎症反应和管腔狭窄.主要临床表现为动脉狭窄引起的肢体缺血和无菌性炎症引起的非特异性全身症状[4].亦有文献报道,TA的症状与病人的年龄也是相关的[11].缺血症状与血管的狭窄程度密切相关,包括脉搏减弱、两侧肢体血压不等、间歇性跛行、视力减退、短暂性脑缺血发作、卒中等[12].全身症状包括不明原因低热、体重减轻、关节酸痛等.极少数病人可发生动脉夹层或动脉瘤[13].TA 在男女病人中累及的病变部位和导致的病变类型也不尽相同.TA女性病人心功能不全的发生率较男性低,但发生动脉瘤病变多于男性[1].TA男性病人腹部动脉受累明显多于女性[11].
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